仍然酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为特统的病症，多见于哮喘患者。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月乏善可陈出近记忆及执行性病症，人格改变，双足心理因素。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示小脑轻度肿胀，整个小脑很高信号，结构沿用

检验：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的外围层肇因为主，背层和腹层相较沿用，乏善可陈出「酱汁统」。 其他肇因的脑干有前连合、后连合、视网膜脊髓束、大脑半球脑干及小脑中脚。

临床乏善可陈

认知障碍，双足异常，癫痫发病及体力不支。

主要特点

1. 哮喘患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示小脑很高信号；

2. 磁共振核磁共振是重要的常规检验技术，可显示 NAA/Cr 下式在病症发病后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、磷脂峰，这些推断出与临床症状的恢复原合乎。

鉴别检验

小脑胶质瘤：占位效应导致小脑肿大。

脱髓鞘：病灶多半离散，垂直分布，呈 Dawson 手臂统。

血管水肿：水肿多半较为离散。

Wernicke 脑病：多半累及副交感神经、丘脑和中脑导水管周围几层。

治疗

尚无确切可证的治疗，多半肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜